这类患者应在20岁左右进行预防性大肠切除,不要等到发生了癌变再手术。即使做了规范的大肠全切除,还要定期随访检查,以便发现肠外其他病变。没有切除直肠的患者,更应定期检查残留的直肠并切除息肉,以免这些息肉癌变。家族成员也要进行肠镜检查,排查有无同样病变。